Definición

La deficiencia femoral congénita (o deficiencia femoral focal proximal o aún fémur corto congénito) representa un conjunto de malformaciones que involucran la cadera con ausencia de ciertas partes anatómicas o contracturas musculares o desviaciones angulares.

Clasificación

La clasificación de Paley es la mas utilizada para considerar la posibilidad de un tratamiento.

• Tipo 1: fémur "intacto" con cadera y rodilla móvil.
• a: osificación normal del fémur proximal
• b: osificación retardo del fémur proximal
• Tipo 2: pseudartrosis móvil con rodilla móvil
• a: cabeza femoral móvil en el acetábulo
• b: cabeza femoral ausente o rígida en el acetábulo
• Tipo 3: deficiencia diafisiaria del fémur
• a: mobilidad de la rodilla >45°
• b: mobilidad <45°
• c: ausencia completa del fémur
• Tipo 4: deficiencia distal del fémur

Examen Clínico

El muslo es mas corto en relación al lado opuesto. La cadera está flexa, en abducción y en rotación externa. La rodilla está flexa. Puede estar asociado un valgo del tobillo si la fíbula está ausente.

Tratamiento

En caso de tipo 1 y 2, procedimientos repetidos de alargamiento son posibles.

En caso de tipo 3, si la diferencia predice en la madurez menos de 20 cm, es también posible de alargar. De lo contrario, se debe prescribir prótesis. 

Prótesis

Para compensar la ausencia de la cadera, la prótesis se apoyará en el isquion.

Alargamientos

Si el alargamiento es posible, antes de considerarlo es necesario, corregir las deformidades óseas y las contracturas articulares de la cadera y la rodilla.

• En la cadera,
• si el ángulo VCE es <20° (displasia acetabular), es necesario hacer una osteotomía pélvica
• si el ángulo cérvico-diafisiario es <110°, es necesario hacer una osteotomía femoral y un procedimiento "Súper cadera"
• En la rodilla
• si existe un flexum de la rodilla de mas de 10°, debe ser corregido
• si la rótula está luxada, es necesario tratar la luxación

Lo mayoría de las veces, varios alargamientos serán necesarios